1.    什么是先天性心臟病？

指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位）類。        

室間隔缺損示意圖 

2.    先天性心臟病的表現(xiàn)？

主要癥狀有：1.經(jīng)常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎；2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗；3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促；4.兒童訴說易疲乏、體力差；5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）；6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血；7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。先心病種類多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀，甚至危及生命。一些簡單的畸形如房間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重，需要及時診治，以免失去手術機會。

3.    先天性心臟病怎么診斷？

可通過心臟聽診、胸部X線片、心電圖、心臟彩超等檢查，可以明確病變類型、程度、肺動脈高壓為進一步的治療方案的選擇提供依據(jù)。

4.    先天性心臟病怎么治療？　

有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。由于醫(yī)學技術的進步和材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應用得到進一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術的風險及創(chuàng)傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術，該技術有嚴格的適應證。因此，外科手術目前仍然是先心病治療的主要手段，通過外科手術矯正畸形結構，恢復心臟的正常解剖結構，達到正常的血流動力學。

5.    什么時候手術最好？

一般來講，從患兒適應手術能力、配合術后治療、不影響學習等方面來考慮，以3—6歲為最佳，但一定結合具體疾病、病人具體的情況決定。有些先天性心臟病必須早期手術，否則失掉良好的手術機會，如大的室間隔缺損、動脈導管未閉，由于大量左向右分流，嬰兒期反復肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，因此應及早完成手術，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲。但是2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復查以后再決定手術。雖然目前的心臟手術技術及設備、體外循環(huán)、麻醉水平都己很高，但畢竟存在不少的并發(fā)癥，甚至危及生命，而且年齡越小，難度越大，因此對身體生長發(fā)育及心臟影響較小的先天性心臟病如房間隔缺損、小的室間隔缺損及動脈導管未閉最好等到較大年齡手術為宜。先天性心臟病好治嗎？手術時機選擇起著很大的作用。

6.    先心病手術安全么？

先心病手術目前已成為國藥東風總醫(yī)院心胸·大血管外科的常規(guī)手術。一支由外科醫(yī)師、麻醉醫(yī)生、體外循環(huán)醫(yī)師、監(jiān)護師組成的優(yōu)秀團隊，經(jīng)過長期的默契配合，使手術安全可靠。目前常規(guī)開展房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺靜脈異位引流、心房粘液瘤、主動脈竇瘤破裂、法樂氏四聯(lián)癥等先心病的外科手術。  

國藥東風總醫(yī)院心胸·大血管外科

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