Part.01什是胎兒/新生兒溶血病？

胎兒/新生兒溶血?。╤emolytic disease of the fetus and newborn, HDFN）一般特指母嬰血型不合而引起的胎兒或新生兒免疫性溶血性疾病，是母體針對(duì)與其不同的胎兒紅細(xì)胞血型抗原所產(chǎn)生的相應(yīng)抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，導(dǎo)致胎兒或新生兒同種免疫性溶血引起的一系列臨床癥狀。

Part.02胎兒/新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)制

理論上，凡是以IgG性質(zhì)出現(xiàn)的血型抗體都可以引起HDFN，其中以ABO血型系統(tǒng)最常見(jiàn)，其次是Rh血型系統(tǒng)。

胎兒從父親繼承了一些母親沒(méi)有的紅細(xì)胞抗原,這些抗原可能受到母親免疫抗體的攻擊，從而使胎兒或新生兒紅細(xì)胞遭到破壞而出現(xiàn)新生兒黃疽、貧血、水腫、肝脾腫大，甚至死胎、新生兒死亡等溶血性貧血的癥狀與合并癥。

ABO血型系統(tǒng)引起的胎兒和新生兒溶血病主要是由于胎兒紅細(xì)胞A或B抗原與來(lái)自母體的IgG抗-A或抗-B反應(yīng)的結(jié)果。0型人具有抗-A(B)IgG抗體的人數(shù)比B或A型人具有抗-A或抗-B IgG抗體的人數(shù)明顯為多，所以ABO溶血病以母親(孕婦)為0型，新生兒(胎兒)為A型或B型的發(fā)病率為最高。

Rh HDFN往往發(fā)生于第二胎,但也有1%左右的Rh HDFN可以發(fā)生于第一胎，這種情況多數(shù)是由于孕婦曾接受過(guò)Rh血型不合的輸血，極少數(shù)可以用Taylor的“外祖母學(xué)說(shuō)”解釋。Rh HDFN 多由抗-D所致，即發(fā)生于母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽(yáng)性時(shí)。但在母親為Rh陽(yáng)性時(shí)也可發(fā)生 Rh HDFN，主要由C、c、E、e等抗體引起，其中以抗-E為多見(jiàn)。

Part.03新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)

1、水腫

  水腫多見(jiàn)于病情嚴(yán)重者，Rh系統(tǒng)新生兒溶血病中占10%～20%。孕婦在孕期體重迅速增加，提示有可能發(fā)生胎兒水腫。ABO系統(tǒng)新生兒溶血病嬰兒的該癥狀較少見(jiàn)。

2、黃疸

  患兒剛出生時(shí)膽紅素接近正常，發(fā)病后黃疸進(jìn)行性加深。其原因?yàn)榛純旱募t細(xì)胞被抗體致敏，被迅速破壞后產(chǎn)生了大量游離膽紅素所致。黃疸出現(xiàn)得越早，進(jìn)程越快，病情就越重。ABO系統(tǒng)HDFN出現(xiàn)的黃疸較晚，在出生后2～5天出現(xiàn)，容易誤診為生理性黃疸。Rh系統(tǒng)HDFN黃疸出生后幾小時(shí)就可出現(xiàn)，并迅速加深。

3、貧血

  新生兒紅細(xì)胞被大量破壞，導(dǎo)致貧血。貧血程度嚴(yán)重者組織缺氧，可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭。

4、肝脾腫大

  由于發(fā)生溶血時(shí)，需要骨髓外造血組織來(lái)代償，因此引起不同程度的肝脾腫大，ABO系統(tǒng)HDFN較輕，Rh系統(tǒng)HDFN肝脾腫大很明顯。

5、膽紅素腦病

  黃疸嚴(yán)重的嬰兒，可繼發(fā)膽紅素腦病，表現(xiàn)為發(fā)熱、嗜睡、吸吮反射弱、痙攣、肌張力弛緩或強(qiáng)硬。病死率高，存活的嬰兒恢復(fù)后可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙和智力不全等后遺癥。

Part.04實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）產(chǎn)前檢查

1.孕婦及配偶ABO、RhD血型鑒定  由于嬰兒的血型遺傳自父母雙方，因此，通過(guò)夫妻血型的檢測(cè)，可以預(yù)測(cè)母嬰之間是否可能存在血型不合，進(jìn)而檢測(cè)母親體內(nèi)是否存在相應(yīng)的IgG類抗體。

2.夫婦血型不配合時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)妻子相應(yīng)的抗體效價(jià)

（二）產(chǎn)后診斷

1.直接抗人球蛋白試驗(yàn)  檢測(cè)新生兒紅細(xì)胞上是否被IgG類抗體所致敏，結(jié)果陽(yáng)性是診斷新生兒溶血病的有力證據(jù)?？捎糜趨^(qū)分ABO-HDFN和Rh-HDFN；ABO-HDFN通常反應(yīng)較弱，一般不會(huì)超過(guò)“1+”，Rh-HDFN反應(yīng)較強(qiáng)，常超過(guò)“1+”；陽(yáng)性程度越強(qiáng)，意味著新生兒溶血病的病情可能越嚴(yán)重。

2.游離試驗(yàn)  檢測(cè)新生兒血清中的血型抗體，如果檢出抗體并能夠和新生兒紅細(xì)胞反應(yīng)，則游離試驗(yàn)為陽(yáng)性。

3.釋放試驗(yàn)  利用特殊方法將新生兒紅細(xì)胞上致敏的血型抗體放散下來(lái)，檢測(cè)放散液中的抗體。若放散液中檢測(cè)到了血型抗體，同時(shí)新生兒紅細(xì)胞上又存在相應(yīng)抗原時(shí)才認(rèn)為釋放試驗(yàn)是陽(yáng)性，結(jié)合其他檢測(cè)的陽(yáng)性結(jié)果，可診斷新生兒患有HDFN。